外胚叶发育不全综合征（HED）原称Christ-Siemens-

Touraine综合征，是起源于外胚层结构发育不良的一类罕见的先天性遗传疾病，80%的HED患者有部分或全部缺牙。外胚叶发育不全的先天缺牙可发生在乳牙列，也可发生在恒牙列。

本文通过一例外胚叶发育不全伴多数恒牙先天缺失的病例的修复，介绍圆锥型套筒冠义齿在此类患者修复中的临床应用。

患者 女21岁，广东人。身高体重及智力发育正常。

检查

多数乳牙存留，右上乳中切牙和右下第一乳磨牙缺失。恒牙只萌出右下第一双尖牙。X线检查示乳牙牙根部分吸收，无其余恒牙胚。右下第二乳磨牙纵折。垂直距离降低，面下1/3短。

治疗计划

1．拔除右下第二乳磨牙。

2．口内余留牙行根管治疗。

3．套筒冠义齿修复。

修复设计

1．上下颌尖牙和后牙作为基牙，设计套筒冠固位体。其中上颌6颗，下颌5颗。套筒冠外冠设计为烤塑冠。

2．切牙调磨至龈上1-2mm，作为覆盖基牙。

3．上下颌铸造支架可摘义齿。

4．恢复垂直距离和面下1/3高度。

几点体会

1．套筒冠义齿在咬合重建中有其特殊效果。由于套筒冠义齿牙体预备量较大，通过对基牙内冠的牙体制备和外冠的形态恢复以及人工牙的排列，比较容易重建咬合关系。

2．套筒冠义齿将所有基牙连接成整体，起到牙周夹板作用，可避免基牙周围组织的创伤。义齿在承受各方向的外力时，均能保持良好的稳定性和固位性。义齿承受的力通过基牙和基托下组织能得到合理分配，咀嚼功能恢复良好。

3．与固定义齿相比较，套筒冠义齿摘取方便，易清洁。采用金属烤塑外冠，更便于修理。

4．由于套筒冠有可能显露金属颈环，前牙修复时可能影响美观。本病例在切牙部位设计覆盖义齿，排列人工牙，可达到更好的美观效果。

参考文献

[1] 张富强.圆锥型套筒冠义齿的修复治疗步骤和注意事项.中华口腔医学杂志,2005,40(4):346-348.

[2] Saito M, Miura Y, Notani K, et al. Stress distribution of abutments and base displacement with precision attachment2and telescopic crown - retained removable partial dentures. J Oral Rehabil ,2003 ,30(5) :482-487.

[3] Ogata K, Ishii A , Shimizu K,et al .Longitudinal study on occlusal force distribution in lower distal2extension removable partial dentures with conus crown telescopic system. J Oral Rehabil ,1993 ;20(4) :3852392.

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